大学生物化学上册《氨基酸代谢》练习题

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本单元考点（5 个）

氨基酸的脱氨基作用尿素循环氨基酸碳骨架的代谢一碳单位代谢芳香族氨基酸代谢

本单元练习题（27 题）

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1. 尿素在肝细胞中合成时，尿素循环需在线粒体与胞液两个区室中协同完成。若用同位素^15N 标记谷氨酸的α-氨基，经转氨基作用转移给草酰乙酸生成天冬氨酸，再参与尿素循环，则该^15N 最终出现在尿素分子的____中；尿素分子中的第二个氮原子主要由____（填一种含氮化合物）以游离形式直接提供，此步骤所需的限速酶是____。

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2. 某健康成人每日经膳食摄入苯丙氨酸1500 mg（摩尔质量165 g/mol），其中80%经苯丙氨酸羟化酶催化羟化生成酪氨酸（摩尔质量181 g/mol），其余经其他途径代谢。已知该成人每日需由苯丙氨酸代谢及外源补充共同提供酪氨酸1500 mg以维持合成需求。请计算：(1) 每日由苯丙氨酸羟化途径生成的酪氨酸质量；(2) 每日尚需外源补充的酪氨酸质量（结果保留至整数毫克）。

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3. 某肝细胞实验体系中，尿素合成的氮源完全来自谷氨酸：一部分谷氨酸经L-谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨基直接释放游离氨（NH₃）；另一部分谷氨酸经转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸。上述NH₃与天冬氨酸随后进入尿素循环，各为尿素分子提供1个氮原子。若测得体系最终净生成尿素3.6 mmol，且转氨基与氧化脱氨基均完全进行，忽略其他氮代谢支路，求：共消耗谷氨酸多少 mmol？其中经氧化脱氨基途径消耗的谷氨酸占消耗总量的百分比是多少？

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4. 某成人每日膳食摄入色氨酸1200 mg（摩尔质量204 g/mol），其中仅75%被机体实际吸收利用；在色氨酸分解代谢中，平均每60 mg被利用的色氨酸可经吡啶核苷酸循环生成1 mg尼克酸（维生素PP的一种形式）。假设该成人膳食中尼克酸的直接摄入量为12 mg/日，尼克酸当量（NE）按1 mg尼克酸=1 NE、60 mg色氨酸=1 NE折算。请计算该成人每日尼克酸当量总摄入量（单位：mg NE）。

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5. 在哺乳动物肝细胞中合成 1 分子尿素时，尿素循环各步骤的耗能与氮源情况如下：线粒体中游离氨与 CO₂ 在氨基甲酰磷酸合成酶 I 催化下消耗 ATP 生成氨基甲酰磷酸；瓜氨酸进入胞液后与天冬氨酸缩合生成精氨琥珀酸；随后裂解并水解释放尿素。下列关于该过程的叙述，正确的是（　） A. 每合成 1 分子尿素共消耗 2 分子 ATP，尿素中的 2 个氮原子均来自游离氨 B. 每合成 1 分子尿素相当于消耗 4 个高能磷酸键，尿素中 1 个氮来自游离氨、另 1 个来自天冬氨酸的 α-氨基 C. 每合成 1 分子尿素共消耗 3 个高能磷酸键，天冬氨酸的氮经转氨作用最终只能来自谷氨酰胺 D. 尿素循环全部反应均发生在线粒体基质中，且每分子尿素消耗 3 分子 ATP

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6. 某苯丙酮尿症杂合子成人每日经膳食摄入苯丙氨酸1320 mg（摩尔质量165 g/mol）。因其苯丙氨酸羟化酶活性降低，每日摄入的苯丙氨酸中仅1/4被该酶催化羟化生成酪氨酸（摩尔质量181 g/mol，此步反应不增减碳架物质的量）；其余3/4经转氨基作用生成苯丙酮酸（摩尔质量164 g/mol）。设所有苯丙氨酸均被吸收，且生成的酪氨酸与苯丙酮酸当日全部排出、不再进一步代谢。请计算该成人每日生成酪氨酸和苯丙酮酸的质量（mg）。

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7. 在肝细胞中，8 mol 天冬氨酸经转氨基作用将氨基全部转移给 α-酮戊二酸，生成 8 mol 谷氨酸；生成的谷氨酸再经 L-谷氨酸脱氢酶催化进行氧化脱氨基作用，将氨基以游离氨（NH₃）形式脱下。若上述每一步反应均完全进行，请计算：该体系最终可产生游离氨多少摩尔？并指出该过程中天冬氨酸的氨基是经过哪两步反应脱下的。

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8. 下列关于人体内芳香族氨基酸代谢的叙述，错误的是 A. 苯丙氨酸羟化酶先天缺陷时，苯丙氨酸经转氨基生成大量苯丙酮酸，可致苯丙酮尿症 B. 苯丙酮尿症患者宜控制膳食苯丙氨酸摄入，并适量补充酪氨酸 C. 酪氨酸经酪氨酸酶氧化可生成黑色素，该酶以铜离子为辅因子，其先天缺陷导致白化病 D. 苯丙氨酸和酪氨酸均可经脱羧基作用直接生成儿茶酚胺类神经递质

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9. 某种先天性尿素循环障碍由精氨基琥珀酸裂解酶（精氨基琥珀酸酶）缺乏引起，患者体内该酶催化的反应受阻，其上游底物因合成照常进行而大量累积，并随尿液排出。据此推断，该患者尿中大量累积并排出的含氮中间代谢物是： A. 氨基甲酰磷酸 B. 瓜氨酸 C. 精氨基琥珀酸 D. 精氨酸

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10. 某生酮氨基酸经脱氨基后，其碳骨架进入代谢的路径是：转变为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而不能通过糖异生净生成葡萄糖。若一种氨基酸的碳骨架脱氨后可转变为琥珀酰CoA并经三羧酸循环中间步骤最终净生成草酰乙酸，据此判断该氨基酸在代谢上属于哪一类？A. 严格生酮氨基酸，只能生成酮体　B. 生糖氨基酸，可净合成葡萄糖　C. 生糖兼生酮氨基酸　D. 既不生糖也不生酮

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11. 下列关于氨基酸脱氨基作用的叙述，正确的是： A. 转氨基作用可将氨基酸的氨基彻底脱去并释放游离氨 B. L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基反应在体内普遍存在于所有氨基酸的降解中 C. 联合脱氨基作用（转氨基与谷氨酸氧化脱氨基偶联）是体内大多数氨基酸脱去氨基的主要方式 D. 嘌呤核苷酸循环主要在肝脏中进行，是肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式

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12. 苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下可转变为____，该反应需要四氢生物蝶呤作为辅因子；若该酶先天缺陷，则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸增多，导致____症。酪氨酸在酪氨酸酶催化下生成多巴，进而形成黑色素；该酶缺陷会引起____病。

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13. 下列关于氨基酸脱氨基作用的叙述，正确的是： A. 转氨基作用本身可将氨基酸的氨基彻底以氨的形式脱下 B. L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基在所有组织中都是主要脱氨基方式 C. 联合脱氨基作用通常指转氨基与氧化脱氨基的协同过程 D. 脱氨基作用生成的氨在体内可大量以游离形式堆积

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14. 在肝细胞中，6 mol 丙氨酸先经转氨基作用将氨基转移给α-酮戊二酸生成谷氨酸，谷氨酸再经L-谷氨酸脱氢酶进行氧化脱氨基作用释放游离氨。若上述过程完全进行，且所有释放的氨均进入尿素合成（每分子尿素含2个氮原子，其中该途径贡献的氮全部来自丙氨酸的α-氨基），计算：(1) 共释放多少摩尔NH₃？(2) 这些氨参与合成尿素时，可提供多少摩尔尿素的氮？

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15. 某氨基酸经脱氨基后，其碳骨架进入代谢途径。若该碳骨架最终转变为乙酰CoA，且乙酰CoA在动物体内不能净转变为葡萄糖，则该氨基酸属于____（填“生糖氨基酸”或“生酮氨基酸”）这一类；亮氨酸和赖氨酸在分解中均产生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，故它们属于____氨基酸；而丙氨酸脱氨后生成丙酮酸，可沿糖异生途径转变为葡萄糖，因此丙氨酸属于____氨基酸。

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16. 在哺乳动物肝细胞中，尿素循环每合成 1 分子尿素共消耗 3 分子 ATP，其中氨基甲酰磷酸合成酶反应中 1 分子 ATP 水解为 AMP + PPi（消耗 2 个高能磷酸键），瓜氨酸→精氨琥珀酸、精氨琥珀酸→精氨酸两步各消耗 1 分子 ATP（各消耗 1 个高能磷酸键）。现某肝组织在一段时间内净合成 15 mol 尿素，且循环中从线粒体转运至胞液的谷氨酸净释放氨的过程不额外耗能。求：(1) 该过程消耗的 ATP 总量为多少摩尔？(2) 消耗的高能磷酸键总数为多少摩尔？(3) 每合成 1 分子尿素需净脱去并掺入的氨态氮原子（来自游离 NH₄⁺ 与天冬氨酸氨基合计）共几个？

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17. 在肝细胞中，4 mol 天冬氨酸先经转氨基作用将氨基转移给 α-酮戊二酸生成 4 mol 谷氨酸，谷氨酸再经 L-谷氨酸脱氢酶催化进行氧化脱氨基作用释放游离氨。若上述过程完全进行，求：(1) 最多可生成多少 mol 游离氨？(2) 转氨基作用的净结果（写出反应的底物与产物名称），并说明该步骤本身是否直接产生游离氨。

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18. 在哺乳动物肝细胞中，若用^15N 标记丙氨酸的α-氨基，该标记经谷丙转氨酶转移给α-酮戊二酸生成谷氨酸，谷氨酸再经氧化脱氨释放^15NH3，随后进入尿素循环。不考虑其他氮源混入，则^15N 最终出现在尿素分子的哪个位置？ A. 与两个氮原子均无连接的羰基碳上 B. 随延胡索酸离开循环，不出现在尿素中 C. 尿素的一个氮原子上（来自氨基甲酰磷酸的氨） D. 尿素的一个氮原子上（来自天冬氨酸的氨基）

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19. 在哺乳动物肝细胞中，尿素循环的两个氮来源分别是线粒体中游离氨和胞液中的天冬氨酸α-氨基。若某一轮循环中，尿素的一个氮来自谷氨酸经氧化脱氨释放的游离氨，另一个氮来自草酰乙酸经转氨基接受氨后生成的天冬氨酸，则该尿素分子中来自天冬氨酸的氮占总氮量的比例为____；此轮循环将 1 分子氨与 1 分子天冬氨酸合成为 1 分子尿素时，共消耗 ATP（含等效水解）的分子数为____。

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20. 四氢叶酸携带的一碳单位可在酶促氧化还原反应中相互转变。甘氨酸裂解产生N⁵,N¹⁰-亚甲基四氢叶酸，经相应酶氧化可生成N⁵,N¹⁰-次甲基四氢叶酸，再经水解与还原依次生成N¹⁰-甲酰四氢叶酸和N⁵-甲基四氢叶酸；其中只有N⁵,N¹⁰-亚甲基四氢叶酸可由胸苷酸合酶直接用于dTMP的合成。若用同位素标记甘氨酸的α-碳追踪其进入四氢叶酸一碳单位的去向，则该碳最终可出现在dTMP的____位（填“5”或“5-甲基”相应的正确表述）；而由N⁵-甲基四氢叶酸将甲基转移给同型半胱氨酸再甲基化生成甲硫氨酸的途径中，四氢叶酸被转变为____。

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21. 苯丙氨酸经苯丙氨酸羟化酶催化生成____；酪氨酸经酪氨酸酶逐步氧化可生成皮肤中的色素物质____，该过程还需铜离子作为辅因子。先天性酪氨酸酶缺陷会导致白化病。

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22. 下列关于氨基酸脱氨基作用的叙述，错误的是： A. 转氨基作用只将氨基转移给α-酮酸，本身并不释放游离氨 B. L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基反应可释放游离氨 C. 联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要方式 D. 转氨基作用由转氨酶催化，其辅酶是磷酸吡哆醛，反应可直接生成尿素

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23. 某氨基酸经联合脱氨基作用脱去氨基后，其五碳碳骨架（可视为α-酮戊二酸形式）进入三羧酸循环被彻底氧化分解。已知：1分子α-酮戊二酸经三羧酸循环一周可产生3分子NADH、1分子FADH₂、1分子GTP；若每个NADH经呼吸链氧化磷酸化产生2.5分子ATP，每个FADH₂产生1.5分子ATP。现取1 mol该氨基酸的碳骨架全部氧化为CO₂和H₂O（脱下的氨基不参与ATP计算），计算该过程净产生的ATP总物质的量（mol）。

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24. 氨基酸脱氨基后生成的碳骨架代谢去向各不相同。下列关于氨基酸碳骨架代谢的叙述，正确的是（　） A. 所有氨基酸的碳骨架最终都转变为乙酰CoA B. 生糖氨基酸的碳骨架可转变为丙酮酸或三羧酸循环的中间产物，进而净合成葡萄糖 C. 氨基酸碳骨架只能以二氧化碳形式被彻底氧化排出 D. 生酮氨基酸的碳骨架可净转变为葡萄糖供大脑利用

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25. 体内一碳单位不能游离存在，需与____结合而被运输和代谢。丝氨酸在羟甲基转移酶催化下，将一碳基团转移给该载体，生成N⁵,N¹⁰-亚甲基四氢叶酸，该一碳单位的名称是____。

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26. 苯丙氨酸除经羟化生成酪氨酸外，还可经转氨基作用生成____，先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷时该物质在体内堆积并从尿排出；而酪氨酸分解中间产物尿黑酸若因尿黑酸氧化酶先天缺陷不能继续分解，则导致尿____症。

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27. 哺乳动物肌肉组织中存在嘌呤核苷酸循环途径的脱氨基方式：天冬氨酸的氨基经腺苷酸代琥珀酸合成与裂解，最终转移至次黄嘌呤核苷酸并生成延胡索酸，同时释放1分子游离氨（NH₃），即每分子天冬氨酸经此途径脱去1分子氨。现有一体系，4 mol 天冬氨酸完全经嘌呤核苷酸循环脱氨基，另有 3 mol 谷氨酸经 L-谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨基完全释放氨（每分子谷氨酸释放1分子NH₃）。若各反应均进行完全，则该体系共释放游离氨 ____ mol；此过程中嘌呤核苷酸循环途径净产生（脱下氨基后留下的碳骨架）的中间产物是____。

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